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吸收不良综合征

时间:2012-10-02 16:21:18 |来源:名医健康 收集整理|点击:


【概述】

吸收不良综合征(malabsorption syndrome)显著不是一个单一性的疾病,它是一群疾病的组合,凡是可导致脂肪、蛋白质、碳水化合物、维生素、电解质、矿物质和水吸收障碍的任何一种紊乱,均可列入这一综合征的范畴。历其主要临床表现为腹泻、腹痛等。吸收不良不仅是腹腔的口炎性腹泻、热带口炎性腹泻和其他小肠疾病,而且也可以是胰腺酶缺乏、胆盐缺乏、二糖酶缺乏、消化道手术后异常、内分泌紊乱和药源性疾病。

【诊断】

对于长期腹泻、体重减轻的患者,特别是脂肪痢患者,应考虑到有吸收不良的可能性。此外,凡接受过食道部分切除术、食道胃切除术、胃全切除术、部分胃切除术、迷走神经切断术、小肠切除术等手术的患者,有胰腺功能减退、肝胆疾病、盲襻综合征和其他需要作手术的小肠病变的患者的,均可能有吸收不良综合征的存在。

诊断的要点在于通过病史的采集、上述各种检查途径明确以下三点:①造成吸收不良的疾病部位和个体病种;②是一种营养素还是多种营养素的吸收不良?③如果是一种营养素吸收不良,则究竟是哪一种?如果是多种,则以那几种为主?

【治疗措施】

吸收不良综合征的治疗,应该困难而异。首先应该治疗原发性疾病,如肝、胆、胰、小肠疾患。然而,这些患者的治疗也有一些共同遵循的原则和方法:

㈠饮食控制:最好采用高热量、高蛋白质、高维生素、易消化、无刺激性的低脂肪饮食。特别是脂肪痢患者,更应严格限制脂肪,每日的脂肪量不宜超过40g。

㈡补充控制:原则是缺什么补什么。早期宜静脉内或肌肉内注射,且应加大剂量,待病情缓解后可改为口服维持量治疗。如缺铁性贫血,应补充铁剂;有出血倾向者,应补充维生素K和C;有骨质疏松、骨软化征象可补充维生素D和钙。国外有些学者提倡使用多种维生素制剂,国内的这类产口有高效施尔康胶囊和21-金维他片。

㈢对症处理:对于某些症状特别明显的患者,可在治疗原发性疾病、控制饮食和给予充治疗的基础上,作酌情的对症处理,以缓解症状。

㈣抗感染:对伴有继发性感染的患者可酌情使用抗生素,如口服氟哌酸胶囊,一次0.2g,一日4次,饭前服用。

㈤手术治疗:对“盲襻综合征”、小肠肿瘤、胰朱肿瘤等患者,可手术治疗。

㈥慎用激素:肾上腺皮质激素对某些严重患者可有一定的疗效,因为它可增加消化道对氮、脂肪和其他营养素的吸收,在增强患的食欲方面有一种非特异怀的作用,且可诱发轻度的欣快舒适感。可静脉内注射氢化考的松,剂量为100~300mg/24小时。然而,因有停药后的复发倾向,加之长期应用可导致水钠潴留,加重低钾,并有引起骨质疏松的危险,故一般应谨慎使用。只有极顽固病例,方可考虑在医师指导下酌情应用。

【病因学】

曾有人提出,幼儿乳糜泻和非热带性口炎性腹泻患者对含麦胶(俗称面筋)的食物异常敏感。小麦、大麦、燕麦等麦胶所含的麦胶蛋白(gliadin)可能对肠粘膜发生毒性损害。这种损害究竟是毒性反应、变态反应还是酶缺乏所致尚未明确。而热带性口炎性腹泻则与麦胶无关,但推测肠道中的某种异常病菌可能是疾病的激发因素。

据John等人报道,吸收不良综合征的原因为:

㈠胰腺酶缺乏:慢性胰腺炎、胰腺癌、胰腺切除、囊性纤维化。

㈡胆盐缺乏:胆道梗塞、肝合成减少(如慢性肝炎、肝硬化)、克隆病、回肠切除、由于郁滞所致的的空肠细胞过度生长(如手术产生的“盲襻”、糖尿病性自主性胃性病)。

㈢二糖酶缺乏:乳糖和其他二糖酶的缺乏。

㈣小肠疾病:广泛的手术切除(如肥胖者作空肠旁路手术、外伤后)、放射性肠炎、肠道局部缺血、腹腔口炎性腹泻、Whipple氏病、原发性肠淋巴瘤、血内丙种球蛋白过少、疱疹样皮炎、嗜酸性胃肠炎、淀粉样变性、甩寄生虫病、肠淋巴管扩张、葡萄糖一半乳糖吸收不良。

㈤消化和吸收的多项缺陷:胃切除术后、糖尿尿、内分泌病(Addison病、甲亢、Zollinga-Ellison综合征)、类癌瘤、性肥大细胞疾病、硬皮病。

㈥药物:泻药、秋水仙硷、消胆胺、对氨基水杨酸(PAS)、新霉素。

分类:

现将Johnson提出的分类法介绍如下:

㈠腔内因子:

1.有效长度的减少:

⑴胃或小肠的切除。

⑵肠道造瘘术。

⑶蠕动过程。

2.消化活动减退:

⑴胰液:①胰腺炎,②胰腺癌,③胰切除术,④囊性纤维化,⑤伴梗塞的胰管结石。⑥胰皮瘘。

⑵胆汁:①肝炎,②肝硬化,③T形管引流,④胆汁阻塞,⑤胆盐吸收不足,⑥胆盐的先天性缺乏。

3.微生物群的变化:

⑴盲襻。

⑵小肠憩室。

⑶肠郁滞:①内脏神经性疾病,②原发性神经病,③硬皮病,④部分梗塞。

⑷口服抗生素(新霉素)。

⑸贾第虫病(包括钩虫、鞭虫)。

⑹急性传染性腹泻。

⑺胃酸缺乏。

㈡肠壁的变化:

1.粘膜上皮细胞:

⑴儿童的腹腔疾病。

⑵谷蛋白衣发的肠病。

⑶热带斯泼卢。

⑷二糖酶缺乏。

⑸放射性肠炎。

⑹药源性肠炎。

⑺甘油三酯酶缺乏。

2.基础物质:

⑴淋巴瘤、白血病。

⑵Whipple病。

⑶节段性肠炎。

⑷性肥大细胞疾病。

⑸淀粉样变化。

⑹结核病。

⑺癌、肉瘤。

㈢血液或淋巴管道的异常:

1.血液:

⑴动脉或静脉机能不全。

⑵充血性心力衰竭。

⑶脉管炎。

2.淋巴:

⑴肠淋巴管扩张。

⑵淋巴梗塞。

㈣不明确的原因:

1.Zollinger-Ellison综合征。

2.恶性类癌瘤。

3.A-β-脂蛋白血症。

4.蛋白丧失性肠病。

5.恶性贫血。

6.甲状腺功能亢进。

7.甲状社腺功能减退。

8.肠壁橐产积气症。

9.血色素沉着症。

10.夸希奥科病(恶性营养不良病)。

11.血内丙种蛋白过少。

12.肾上腺——垂体机能不全。

13.肠系膜淋巴结结核。

【病理改变】

由于人体的吸收功能主要在小肠部位,故小肠粘膜的变化十分明显。

由于小肠绒毛萎缩,肉眼所见的粘膜可从正常的海虎绒毛状变为平绒状。在显微镜下活检可见到:柳叶状的绒毛缩短,形态不规则,尖端变钝,互相融合,有时绒毛可消失。表层环状细胞减少,上皮下层有炎性细胞增多和腺体增生。粘膜柱状上皮细胞变低平,胞浆有环细胞减少,上皮下层有炎性细胞增多和腺体增生。粘膜柱状上皮细胞变低平,胞浆有空泡,核大小不一,微绒毛模糊不清。有些病例可见粘膜粗厚,呈慢性炎变,绒毛仍存在但杂乱无章。此外,肠腔可有不同程度的扩大,这在幼儿乳糜泻中最为明显。

小肠粘膜绒毛的发育障碍,可使粘膜的吸收面积大量的减少,甘油三酯的细胞内再合成功能减退,可能是引起吸收不主奶的起因。

在小肠吸收不良发生之后,一些继发性因素,例如肠腔扩大、运动减少、肠内粘液过多、细菌感染等可进一步阻碍食物透过肠粘膜层。

小节段的小肠切除,患者一般虽能耐受,但也有吸收不良的可能。Compston等人发现:仅仅切除一个短节段的小肠,出现的慢性维生素D和钙吸收不良就可导致骨软化。切除小肠越多,吸收不良越严重。当小肠切除超过50%以上时,吸收不良将成为一个明显的临床问题。

【临床表现】

吸收不良综合征的临床表现,除了导致吸收不良的原发性疾病的特有症状和体征外,主要是各种各样营养素吸收障碍所引起的一系列病理生理改变。常见的症状和体征如下:

㈠腹泻和腹痛:大多数患者的腹泻可为经常性或间歇发作,由于脂肪吸收障碍,可导致脂肪痢,其典型者的粪便为淡色、量多,油脂状或泡沫状,常飘浮于水面,且多有恶臭。脂肪酸和胆盐吸收障碍患者的腹泻可呈现稀便状。但临床上有5%~20%的病例可无腹泻,甚至表现出便秘的症状。腹痛多为胀痛,少有绞痛,常在排便前出现,可伴有轻度压痛及胃胀气。

㈡消瘦、乏力、易疲劳:这是由于脂肪、蛋白质和碳水化合物吸收障碍致使热量吸收减少所致,但脱水、低钾、食欲不振也是重要因素。严重患者可呈现恶病质,体重减轻10~20kg以上。

㈢维生素和矿物质吸收障碍的表现:铁吸收障碍可致缺铁性贫血。维生素B12和叶酸吸收障碍可致巨细胞性贫血。钙、镁、钾、维生素D吸收障碍可致感觉异常、手足搐搦,维生素K吸收障碍可使患者有出血倾向,出现瘀斑、黑便和血尿。维生素B族缺乏可致舌炎、口炎、口角炎、脚气病等。

㈣水肿、腹水、夜尿、发热:主要表现为低蛋白血症,可出现周围水肿和腹水,水吸收障碍性夜尿症,由于吸收不良,免疫功能下降,故易于感染,可有发热表现。

㈤牛乳不耐症:由于乳糖吸收障碍所致,表现为绞痛、胃胀气和腹泻。此种患者粘膜服糖酶水平可下降,Flat乳糖耐量试验阳性。

【辅助检查】

㈠血液学检查:大多数为巨成红细胞性贫血,亦有正常细胞型或混合型(大细胞低血红蛋白)。热带性口炎性腹泻多为巨细红细胞型贫血。血清铁、钾、钙、钠、镁的浓度均可降低。血清胡萝卜素含量可下降。血浆白蛋白、脂类和凝血酶原均可降低。凝血酶原时间可延长。

㈡粪脂测定:

1.定性试验:可先肉眼观察,检查有无悬浮脂肪滴,然后在显微镜下检查。可使用苏丹Ⅲ染色。中度和重度脂肪痢患者可呈阳性,而每日粪脂量在6g以下者则为阴性。

2.定量试验:正常人进变通膳食每日粪脂排泄量不超过6g,或为所摄入脂肪的5%。

国际上采用摄入一排出平衡试验。方法是;吃含脂量为50~80g的标准试餐4~5天,然后留取3天的粪便全样,每日用化学方法测定粪脂量,如平均每日粪脂量超过7g,则可诊断为吸收不良的脂肪痢。这是一种非常可靠的传统标准方法。

近年来,有人提出,用放射性碘化三渍酸酯来检查中性脂肪的肠道吸收,但此方法有一定的局限性,因为131I商用制剂的稳定性较差。最近,又有认为,使用一种稳定的非放射活性因素13C-trioctanoin,可以作脂肪吸收不良的定性和定量测定,效果比31I为佳。

㈢小肠吸收功能试验:

1.α-木糖法:口服25g α-木糖后,收集5小时尿,作定量分析,正常排泄量应该为5g或5g以上。这一方法可作为对弥散性小肠疾病的一种普查试验。

2.放射性同位素标记测试:如用131I白蛋白、131IPVP(聚乙烯吡咯烷酮)、51铬白蛋白和67铜血浆铜蓝蛋白等定量测定蛋白质吸收障碍。此外,57钴标记测定维生素B12吸收,好Schilling试验。还可用放射性同位素测定铁、钙、氨基酸、叶酸、吡哆醇、维生素D的吸收不良。

㈣X线检查:包括胃肠道检查和骨胳摄片。据报道,吸收不良综合片的X线检查阳性率一般可达80%~90%。

胃肠钡餐造影可见小肠大多有功能改变,以空肠段为最明显。主要X线病变有肠腔扩张、积液与钡剂沉淀。肠曲分节呈雪片状分布现象,粘膜皱襞增粗或肠壁平滑呈“蜡管”征。钡餐通过时间延缓。骨痛部位摄片可见有骨质疏松、骨软化征象或病理性骨折。

㈤小肠粘膜活组织检查:经口途径的小肠粘膜活检,可在选择性患者在用于检查吸收不良。这一大大加深了对吸收不良的组织病理学基础的认识。

㈥导致吸收不良的各种原发性疾病的特殊检查:如肝炎、肝硬化患者的肝功能检查、胰腺疾病患者检查淀粉酶以及糖尿病患者检查血糖等等。

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